مرض مناعي لا علاج له، أعراض وأسباب الإصابة بمتلازمة فيكساس

متلازمة فيكساس هي واحدة من أمراض المناعة الذاتية تصيب الذكور فوق سن الخمسين، ويمكن أن تسبب مشاكل في الدم والحمى والالتهابات التي تؤدي إلى تلف الأعضاء، وتم اكتشافها وتسميتها لأول مرة عام 2020.

تعد متلازمة فيكساس نادرة، لكنها تمتلك معدل وفيات مرتفع، حيث يموت ما يصل إلى نصف الأشخاص في غضون 5 سنوات من التشخيص، كما إنها   ليست موروثة، وهذا يعني أن الشخص لا يصاب بها من والديه ولا يمكن نقلها إلى أطفاله، وهي غير معدية.

ماذا تعني كلمة VEXAS؟

إنها اختصار مكون من السمات التي يتضمنها الاضطراب، وهي:

الفجوات في خلايا الدم

E1، وهو إنزيم يحتاجه الجسم للعمل والبقاء

كروموسوم X، الذي يضم جين UBA1 المتحور

الالتهاب الذاتي، والذي يشير إلى مشاكل في ردود أفعال جهاز المناعة

الطفرات الجسدية (وهي مكتسبة أثناء الحياة وليست موروثة)

من يصاب بمتلازمة VEXAS؟

أغلب المصابين بـ متلازمة فيكساس رجال، حيث تتطور في وقت لاحق من الحياة بسبب طفرة جينية.

متلازمة VEXAS هي مرض يسبب مظاهر التهابية ودموية، وتحدث المتلازمة بسبب طفرات في جين UBA1 في خلايا الدم ويتم اكتسابها في وقت لاحق من الحياة، ولا ينقل المرضى المرض إلى أطفالهم.

ما الذي يسبب VEXAS؟

تسبب متلازمة فيكساس طفرة في جين UBA1، وهذا في بعض الخلايا المناعية والخلايا التي تشكل الدم في نخاع العظم.

وجد العلماء طفرة جين UBA1 في الخلايا النخاعية (خلايا الدم البيضاء التي تؤثر على الاستجابة المناعية والالتهاب) لأولئك الذين يعانون من VEXAS، ويعتقد الأطباء أن هذه الخلايا تنشط دون داعٍ وتسبب أعراضًا التهابية.

ما هي أعراض VEXAS؟

قد يعاني مريض متلازمة فيكساس من الحمى والتعب وضيق التنفس، كما تكون عادةً المفاصل ملتهبة (مما يسبب التهاب المفاصل)، وكذلك البشرة، والغضاريف في الأذن والأنف، والأوعية الدموية، ويعاني أيضًا من تضخم الغدد الليمفاوية أو التهاب في الرئتين أو العينين.

من الشائع أيضًا أن يعاني المريض من مشاكل متعلقة بالدم مثل فقر الدم أو جلطات الدم، أو قد يعاني من نقص في خلايا الدم تسمى الصفائح الدموية، ويمكن أن يسبب VEXAS متلازمة خلل التنسج النقوي، وهي حالة تمنع خلايا الدم من التكون بشكل صحيح، ويمكن أن يؤدي هذا إلى سرطان الدم.

قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة فيكساس أيضًا من حالات أخرى مثل:

التهاب الغضاريف المتكرر

التهاب الشرايين العقدي

متلازمة سويت

ويعاني مرضى فيكساس من مجموعة واسعة من الأعراض الالتهابية التي تؤثر على أعضاء متعددة بما في ذلك:

الجلد - بما في ذلك الطفح الجلدي الذي يمكن أن يكون مؤلمًا.

الهياكل الغضروفية - بما في ذلك الألم والتورم واحمرار الأذن والأنف

الرئتين - بما في ذلك السعال وضيق التنفس

الأوعية الدموية - بما في ذلك التهاب الأوعية الدموية وبقع الدم (المعروفة أيضًا باسم تجلط الأوردة العميقة)

الحمى

التعب الشديد

قد يعاني مرضى VEXAS أيضًا من علامات وأعراض تتوافق مع اضطراب في الدم/نخاع العظم، بما في ذلك على سبيل المثال لا الحصر:

فقر الدم - انخفاض الهيموجلوبين/عدد خلايا الدم الحمراء

انخفاض الصفائح الدموية

انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء

نتائج خزعة نخاع العظم غير الطبيعية (الفجوات)

كيف يتم تشخيص VEXAS؟

يطلب الطبيب إجراء فحص دم لمعرفة ما إذا كان هناك طفرة في جين UBA1، وهذا هو العامل الحاسم في التشخيص.

قد يقومون أيضًا بأخذ خزعة من نخاع العظم أو اختبارات التصوير مثل فحص الصدر المقطعي المحوسب أو اختبارات وظائف الرئة لاستبعاد الحالات الأخرى.

كيف يتم علاج VEXAS؟

لا يوجد علاج لمتلازمة فيكساس، ولكن قد يعالج الطبيب الالتهاب بالستيرويدات ومثبطات المناعة.

ولقد تم تجربة الأدوية البيولوجية المستخدمة في علاج أمراض المناعة الذاتية، ولكن الكورتيكوستيرويدات هي الأدوية الوحيدة الفعالة لعلاج VEXAS حتى الآن، ومع ذلك، لا تعمل الستيرويدات مع بعض الأشخاص، حيث يعاني بعض الأشخاص من أمراض مصاحبة لـ VEXAS، والتي يمكن أن تسبب مضاعفات تؤدي إلى الوفاة.

يمكن أن يؤثر VEXAS على أعضاء مختلفة، لذلك قد يحتاج المريض رؤية عدد من المتخصصين، وقد تكون عمليات زرع نخاع العظم خيارًا في بعض الحالات.

يبحث الباحثون في علاجات VEXAS المحتملة الأخرى مثل العلاج بالخلايا الجذعية والأدوية، بما في ذلك مثبطات JAK ومثبطات IL-6. 

ونقدم لكم من خلال موقع (فيتو)، تغطية ورصدًا مستمرًّا على مدار الـ 24 ساعة لـ أسعار الذهب، أسعار اللحوم ، أسعار الدولار ، أسعار اليورو ، أسعار العملات ، أخبار الرياضة ، أخبار مصر، أخبار اقتصاد ، أخبار المحافظات ، أخبار السياسة، أخبار الحوداث ، ويقوم فريقنا بمتابعة حصرية لجميع الدوريات العالمية مثل الدوري الإنجليزي ، الدوري الإيطالي ، الدوري المصري، دوري أبطال أوروبا ، دوري أبطال أفريقيا ، دوري أبطال آسيا ، والأحداث الهامة و السياسة الخارجية والداخلية بالإضافة للنقل الحصري لـ أخبار الفن والعديد من الأنشطة الثقافية والأدبية.